همه چیز درباره بیماران پروانه ای | کنترل، پیشگیری و درمان

بیماری‌های پوستی زیادی وجود دارند که به جرأت می‌توان گفت که از جمله عذاب‌آورترین و دلخراش‌ترین آن‌ها بیماری  پروانه ای (Epidermolysis Bullosa) یا به اختصار EB است. در این بیماری روی پوست، تاول یا زخم‌هایی ایجاد می‌شود که به هیچ روش درمانی واکنش نشان نمی‌دهد. درواقع مبتلایان به EB از بدو تولد و تا پایان زندگی‌شان با این بیماری دست .و پنجه نرم خواهند بود و مدارا کردن تنها راه‌ حلی است که در حال حاضر می‌توان برای بهبود شرایط بکار گرفت. به طور کلی بیماری EB یک بیماری ژنتیکی است که در آن  پوست کاملاً حساس و شکننده می شود؛ اصلاً به همین دلیل است که نام دیگر بیماری EB، پروانه‌ای‌ است. حال ما در این مقاله قصد داریم توضیحات مفصلی را در خصوص این بیماری نادر ارائه دهیم و در خلال این مقاله نیز به محصولات کمک‌کننده برای بهبود شرایط بیماران مبتلا به این بیماری اشاره خواهیم کرد.

بیماری EB چیست

این بیماری ارثی بوده و از جمله موارد نادر است که علائم آن معمولاً در کودکان تازه متولد شده بروز می‌کند و با توجه به اینکه این بیماری درمان خاصی ندارد، باید با استفاده از روش‌های عنوان شده در ادامه‌ مقاله به کنترل و مدیریت آن پرداخت. ضمناً ناگفته نماند که بیماری EB با شدت خفیف ، ممکن است با شروع به راه رفتن کودک بروز کند. این بیماری در نوزادی یا کودکی قابل تشخیص است؛ لذا اگر وضعیت پوست کودک ‌تان غیر طبیعی است، حتماً به پزشک متخصص مراجعه کنید.

تشخیص بیماری کودکان پروانه ای در بارداری

در حال حاضر ممکن است بعد ازهفته‌ ی11 بارداری آزمایشاتی برای خانم‌های باردار مشکوک به این بیماری انجام شود تا در صورت یقین به احتمال در خطر بودن کودک به جهت ابتلا به بیماری EB، موارد مشاوره‌ای برای ادامه‌ بارداری به والدین ارائه شود. گفتنی است که آزمایشات مربوط به تشخیص بیماری پروانه‌ای در صورتی که یکی از والدین ناقل ژل معیوب مرتبط با این بیماری باشند، انجام می‌شود.

علائم بیماری پروانه ای چیست؛ علت و پیشگیری از بیماری پروانه ای (EB)

علائم بیماری پوستی EB

ویژگی‌ها و علائم بیماری کودکان پروانه ای باید توسط والدین به خوبی شناخته شود تا در صورت مشاهده‌ هر یک از علایم، نسبت به بررسی بیماری اقدام شود. به طور کلی این بیماری دارای علائم زیر است:

• تاول هایی به راحتی پاره می شوند و باعث زخم میگردند.
• ناخن‌های با ضخامت بالا و یا بدفرم.
• ایجاد تاول یا زخم در گلو یا دهان.
• شکل‌گیری زخم در سر یا ریزش مو.
• نازک شدن پوست (زخم آتروفیک).
• ایجاد میلیا یا جوش‌های زیر پوستی سفید.
• ضعیف بودن مینای دندان و مشکلات دندانی مانند پوسیدگی.
• بلع دشوار.
• درد که با شدت بیماری رابطه مستقیم دارد.
• خارش شدید پوست.

انواع بیماری EB

بیماری پروانه‌ای شامل چند گروه مختلف است که در ادامه سعی می‌کنیم به اختصار آن‌ها را توضیح دهیم.

•  EB ساده (EBS): از معمول‌ترین حالت بیماری EB می‌توان به EB ساده اشاره کرد که معمولا در کف دست و پا ایجاد می‌شوند. عامل این نوع از EB جهش ژن‌های KRT5 یا KRT14 است.
•  EB دیستروفیک: این نوع EB سبب شکل‌گیری تاول یا زخم در لایه‌ داخلی و بیرونی پوست می‌شود. شدت علائم در این نوع بیماری EB متغیر است و معمولاً در اثر جهش ژن COL7A1 شکل می‌گیرد. از انواع این نوع بیماری نیز می‌توان به نوع غالب و مغلوب اشاره کرد که نوع اول سبب تاول زدن روی دست و پاها و نوع دوم سبب ایجاد تاول به دلیل جراحت و یا هرگونه اسیب به پوست خواهد شد. گفتنی است که نوع مغلوب در دسته شدیدترین نوع بیماری پروانه‌ای قرار دارد.
• EB جانکشنال: در این نوع بیماری، پوست کاملاً شکننده و نازک خواهد شد و در اثر جهش ژن لامینین- 332 ایجاد می شود، چرا که EB جانکشنال در بخش غشاهای زیرین ایجاد می‌شود. ضمناً گفتنی است که از دو نوع بیماری عنوان شده در بالا، این نوع EB دردناک‌تر است؛ چرا که تاول‌ها و زخم‌ها هم روی پوست و موکوز شکل می‌گیرد.
•  EB سندروم کیندلر: این نوع بیماری EB نادر است و پوست به راحتی تاول می‌زند. حتی اندام‌های داخلی نیز از تاول در امان نخواهند بود. EB کیندلر در اثر جهش ژن FERMT1 پدید می‌آید. کودکانی که به این نوع نادر ازEB مبتلا می‌شوند در دوران انتهایی کودکی تاول های شان کاهش یافته و این موضوع بستری برای ابتلا به آتروفی پوستی در اثر در معرض قرارگرفتن نور خورشید می شود.

عوارض بیماری پروانه ای

مبتلایان به این بیماری دچار مشکلات زیادی می‌شوند که هر کدام از آن‌ها می‌تواند کاملاً سخت و طاقت‌فرسا باشد. در ادامه به برخی از عوارض بیماری EB اشاره خواهیم کرد که این بیماری را بهتر بشناسید:

•  عفونت: شایع ترین عارضه بیماری EB است چون روی پوست تاول‌های زیادی تشکیل می‌شود، ریسک عفونت باکتریایی افزایش می یابد. یکی از این عفونت‌ها که بسیار کشنده در کودکان نیز هست سپسیس می باشد.
•  تغییر در مفاصل: در نوع حاد بیماریEB ممکن است انگشتان دست و پا به حالت غیرطبیعی درآیند. همچنین احتمال ادغام انگشتان نیز وجود دارد. این موارد حتی ممکن است عملکرد زانو یا آرنج را نیز تحت تأثیر قرار دهند.
•  سوء تغذیه و آنمی:  وقتی تاول یا زخم در دهان ایجاد شود، طبیعتاً غذا خوردن دشوار می‌شود که در پی آن سبب ایجاد سوءتغذیه خواهد شد. پر واضح است که غذا نخوردن در بهبودی دیرهنگام زخم‌ها دخیل خواهند بود و این موضوع منجر به ایجاد آنمی می شود.
• یبوست: در بیماری EB ایجاد تاول در بخش‌ مقعد اجابت مزاج را دشوار خواهد کرد؛ البته یبوست ممکن است به دلیل عدم تغذیه مناسب و نرسیدن میوه و سبزیجات به بدن باشد که این مورد نیز از دشواری‌های این بیماری محسوب می‌شود.
•  سرطان پوست: اگر کودکان یا نوجوانان به نوع خاصی از بیماری پروانه‌ای مبتلا شوند، ممکن است منجر به بیماری‌های مهلک مانند سرطان نیز شود. ضمناً توجه داشته باشید که شدت عفونت‌ها و زخم‌ها گاهاً افراد مبتلا به این بیماری را به کام مرگ خواهد کشید.

پیشگیری از بیماری پروانه ای

شاید این سوال برای‌تان پیش آمده باشد که از چه طریق می‌توان از شکل‌گیری بیماری EB پیشگیری کرد که در پاسخ باید عرض کنیم قبل از اقدام به بارداری، بهتر است که با مراجعه به یک مشاور ژنتیکی، اطلاع کامل را در خصوص این بیماری به‌دست آورید. در کنار این مورد، اگر در خانواده یکی از والدین سابقه‌ چنین بیماری وجود داشته است، حتماً به بررسی‌های قبل از اقدام به بارداری توجه ویژه کنید. استفاده از تست‌های قبل از بارداری یا حتی در حین بارداری به خوبی می‌تواند از به دنیا آمده نوزادان مبتلا به ای‌بی جلوگیری کند.

درمان بیماری پروانه ای

حال که با این بیماری به طور کامل آشنا شده‌اید، شاید بهتر باشد که با روش‌های درمان یا بهتر است عنوان کنیم راه‌حل‌های بهبود و کنترل این بیماری نیز آشنا شوید. ما در ادامه به محصولاتی اشاره می‌کنیم که روند بیماری EB را کنترل و کند خواهد کرد:

– محلول آنتی سپتیک زخم: برای پاکسازی، پیشگیری و درمان هر گونه عفونت در انواع زخم‌ها استفاده از این محلول توصیه می‌شود؛ البته ناگفته نماند که این محلول نه تنها در بهبود بیمارEB ، بلکه برای بهتر کردن شرایط در زمان زخم‌های پس از جراحی، خراشیدگی‌ها و… نیز مفید خواهد بود.

– هیدروژل آنتی سپتیک زخم: از این محصول به خوبی می‌توان برای بهبود زخم‌های مزمن و حاد استفاده کرد. ضمناً تسریع در بهتر شدن و کاهش بوی زخم نیز از جمله ویژگی‌های این محصول است.

– پانسمان گرانول کلاژن: برای بهبود زخم‌های سخت، حتماً باید از پانسمان‌های باکیفیت استفاده کرد که گرانول کلاژن برای بهبود EB بسیار مناسب است. از ویژگی‌های این محصول می‌توان به حفظ رطوبت در سطح و جذب بهتر ترشحات زخم اشاره کرد.

خرید محصولات زخم از شرکت دانش بنیاد تریتا

حال برای اینکه بتوانید محصولات مختلف زخم برای تمام  بیماری‌ها از جمله بیماری EB را تهیه و استفاده کنید، کافی است که به سایت تریتا مراجعه نمایید. این شرکت با استفاده از متخصصان باتجربه و با دانش توانسته است به تولید انواع محصولات در این زمینه اقدام کند و تا به این لحظه با ارائه این نوع خدمات رضایت متقاضیان را نیز جلب کرده است. حال جهت استفاده از خدمات شرکت دانش بنیاد تریتا کافی است که به سایت این مجموعه به نشانی اینترنتی https://www.treetta.com/ مراجعه نمایید تا مشاوران ماهر تریتا به سوالات مختلف شما در اسرع وقت پاسخ دهند.